Co to są nowotwory tkanek miękkich?
Do nowotworów tkanek miękkich należą wszystkie guzy, które rozwijają się z mięśni szkieletowych (np. widocznych na ramieniu) i gładkich (np. odpowiadających za pracę mechaniczną jelita), tkanki tłuszczowej, tkanki łącznej naczyń krwionośnych i limfatycznych naczyń chłonnych. Tradycyjnie w obrębie grupy nowotworów tkanek miękkich omawia się także guzy obwodowego układu nerwowego.
Jak klasyfikuje się nowotwory tkanek miękkich?
Wymienioną grupę nowotworów na podstawie obrazu mikroskopowego dzieli się w zależności od tego, jakie tkanki prawidłowe przypominają (np. tłuszczaki przypominają prawidłową tkankę tłuszczową). Istnieje jednak grupa nowotworów tkanek miękkich, których budowa mikroskopowa nie przypomina żadnej prawidłowej tkanki, ale posiadają one szczególne cechy pozwalające na ich wyodrębnienie jako niezależne jednostki chorobowe.
Bardzo ważną cechą klasyfikacji nowotworów tkanek miękkich jest zasada podziału na trzy główne grupy w zależności od potencjału złośliwości danego guza:
- guzy niezłośliwe, czyli takie, które nie odrastają po chirurgicznym wycięciu ani nie tworzą przerzutów odległych,
- guzy o granicznej złośliwości, które odrastają po chirurgicznym wycięciu, ale nie tworzą przerzutów odległych,
- nowotwory złośliwe, które odrastają po wycięciu, a ponadto tworzą przerzuty odległe.
| Wybrane niezłośliwe nowotwory tkanek miękkich | |
|---|---|
| Nowotwory tkanki tłuszczowej | tłuszczak |
| Nowotwory tkanki włóknistej | guzkowate zapalenie powięzi włókniak włókniak pochewek ścięgnistych |
| Nowotwory fibrohistiocytarne | guz olbrzymiokomórkowy pochewek ścięgnistych niezłośliwy guz włóknisto-histiocytarny |
| Nowotwory tkanki mięśniowej gładkiej | mięśniak tkanek miękkich |
| Nowotwory z mięśni poprzecznie prążkowanych | mięśniak prążkowanokomórkowy |
| Nowotwory naczyniowe | naczyniak |
| Nowotwory obwodowego układu nerwowego | nerwiak osłonki Schwanna nerwiakowłókniak |
| Nowotwory o nieustalonym różnicowaniu | acral fibromyxoma intramuscular myxoma |
| Opracowano na podstawie klasyfikacji WHO nowotworów tkanek miękkich z 2013 roku | |
Gdzie występują nowotwory tkanek miękkich?
Niezłośliwe nowotwory tkanek miękkich najczęściej występują w obrębie kończyn dolnych (40%), kończyn górnych (20%), głowy i szyi (10%) oraz tułowia z przestrzenią zaotrzewnową (30%).
Jak często występują niezłośliwe nowotwory tkanek miękkich?
Niezłośliwe nowotwory tkanek miękkich występują około 100-krotnie częściej niż złośliwe. Dokładne określenie częstości ich występowania jest niemożliwe, ponieważ jako nowotwory niezłośliwe nie podlegają rejestracji i w przeważającej większości przypadków nie są wycinane i oceniane pod mikroskopem.
Nowotwory tkanek miękkich mogą występować u osób w każdym wieku, jednak częstość ich występowania zwiększa się wraz z wiekiem i nieco częściej rozwijają się one u mężczyzn.
Czy nowotwory tkanek miękkich są uwarunkowane genetycznie?
Zdecydowana większość nowotworów tkanek miękkich rozwija się bez znanej lekarzom skłonności do występowania rodzinnego (tj. bez uwarunkowań dziedzicznych). Obserwuje się jednak czasem skłonność do rodzinnego występowania niektórych typów niezłośliwych nowotworów tkanek miękkich – na przykład mnogie tłuszczaki dość często występują u członków jednej rodziny.
Jak się rozpoznaje niezłośliwe nowotwory tkanek miękkich?
Najczęstszym objawem niezłośliwych nowotworów tkanek miękkich jest niebolesny guz w skórze lub pod skórą. W przypadku podejrzenia takiego guza lekarz, po zebraniu wywiadu i zbadaniu pacjenta, zleca wykonanie badania USG danej okolicy ciała. Czasem konieczne jest wykonanie innych badań obrazowych, na przykład tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego.
Jak się leczy niezłośliwe nowotwory tkanek miękkich?
Po wykonaniu badań obrazowych lub bezpośrednio po stwierdzeniu powierzchownie położonego guza, zazwyczaj planuje się wycięcie zmiany. Operacja, którą często można wykonać w znieczuleniu miejscowym, jest jedynym efektywnym sposobem leczenia niezłośliwych nowotworów tkanek miękkich.
Wybrane, częste niezłośliwe nowotwory tkanek miękkich
Tłuszczaki
Tłuszczaki to najczęściej występujące nowotwory tkanek miękkich u osób dorosłych. Zazwyczaj mają postać dobrze ograniczonych, niebolesnych (z wyjątkiem postaci nazywanej angiolipoma) guzów położonych w tkance podskórnej. Rzadko mogą także lokalizować się śródmięśniowo. Leczenie polega na wycięciu guza.
Mięśniaki gładkokomórkowe
Guzy te najczęściej rozwijają się w macicy, ale mogą także powstawać w skórze (np. okolic brodawek sutkowych, moszny i warg sromowych). Często występują licznie i mogą być bolesne. Leczenie mięśniaków macicy omówiono w osobnym artykule (czyt. Mięśniaki macicy).W przypadku mięśniaków gładkokomórkowych skóry leczenie polega na wycięciu, jeśli powodują dolegliwości, a zajęty przez nie obszar skóry może być wycięty w całości.
Niezłośliwy guz włóknisto-histiocytarny
Należące do tej grupy nowotwory tkanek miękkich to niewielkie, dość twarde, niebolesne i powoli rosnące guzki rozwijające się w skórze (wówczas określa się je jako dermatofibroma) i tkance podskórnej (juvenile xanthogranuloma, epithelioid histiocytoma, reticulohistiocytoma). Leczenie polega na wycięciu.
Sytuacja szczególna – fibromatoza
Tę grupę nowotworów tkanek miękkich dzieli się – w zależności od ich położenia – na fibromatozy powierzchowne, które występują częściej u mężczyzn (fibromatoza dłoniowa, podeszwowa, prącia) oraz głębokie, częstsze u kobiet (guz włóknisty – desmoid). Fibromatoza dłoniowa (tak zwany przykurcz Dupuytrena) przebiega pod postacią nieregularnego, guzkowe pogrubienia wyczuwalnego na dłoni pod skórą (po jednej stronie lub obustronnie). W ciągu wielu lat rozwoju choroby dochodzi do charakterystycznego przykurczu palców – w szczególności 4. i 5. palca dłoni.
Fibromatoza podeszwowa przebiega podobnie do fibromatozy dłoniowej, lecz rzadko toczy się obustronnie i wyjątkowo dochodzi do powstania przykurczu.
Fibromatoza prącia (tak zwana choroba Peyroniego) objawia się wyczuwalnym guzem w grzbietowej i bocznej części prącia; w miarę rozwoju choroby może dojść do nieprawidłowego zakrzywienia prącia i postępującego uciśnięcia cewki moczowej.
Fibromatoza głęboka (desmoid) to nowotwór tkanek miękkich, który nacieka otaczające tkanki i nawraca po wycięciu, ale nie tworzy przerzutów odległych. Desmoidy dzieli się na pozabrzuszne, które występują z równą częstością u obu płci, desmoidy przedniej ściany brzucha, występujące niemal wyłącznie u młodych kobiet oraz desmoidy wewnątrzbrzuszne, które rozwijają się w tak zwanej krezce lub w ścianie miednicy. Leczenie fibromatozy głębokiej polega na doszczętnym wycięciu guza. Niedoszczętna operacja często wiąże się z nawrotem. Współcześnie coraz częściej lekarze proponują obserwację guza i podjęcie leczenia tylko wtedy, gdy stwierdza się jego wzrost.
