Co to są drogi żółciowe?
Drogi żółciowe to przewody odprowadzające żółć od miejsca jej produkcji, czyli wątroby, do przewodu pokarmowego (do jelita). Drogi żółciowe rozpoczynają się w wątrobie, a po wyjściu poza jej obręb tworzą strukturę służącą do magazynowania żółci (pęcherzyk żółciowy, zwany też czasem „woreczkiem”). Następnie biegną przez trzustkę do ujścia do przewodu pokarmowego w obrębie dwunastnicy.
Anatomicznie drogi żółciowe dzieli się na wewnątrzwątrobowe (przebiegające w miąższu wątroby) i zewnątrzwątrobowe (pozostałe).
Zarówno nowotwory pęcherzyka żółciowego, jak i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych omówiono osobno. Niniejszy tekst poświęcony jest problematyce nowotworów zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.
Jakie są objawy nowotworów dróg żółciowych?
Na początkowym etapie rozwoju nowotwory dróg żółciowych przeważnie nie dają żadnych objawów. W miarę powiększania się zmiany nowotworowej u chorego mogą się pojawić następujące objawy:
- żółtaczka – zażółcenie białek oczu, skóry, ciemne zabarwienie moczu oraz brak zabarwienia stolca („białe stolce”), może jej towarzyszyć świąd. Często występuje jako pierwszy objawy, gdy nowotwór zamyka światło przewodów.
- zmniejszenie masy ciała,
- ból w okolicy prawego podżebrza (często ignorowany objaw, należy się mu dokładnie przyjrzeć, jeżeli ból powtarza się regularnie lub występuje przez większą część dnia),
- utrata apetytu, nudności, wymioty (chorzy stopniowo wykluczają następujące grupy pokarmów, np. mięso, bardzo często nie umieją podać konkretnej przyczyny ich wykluczenia),
- gorączka z towarzyszącymi dreszczami lub bez nich,
- łatwa męczliwość.
Warto podkreślić, że wymienione objawy są charakterystyczne dla wielu chorób nienowotworowych, ale ich wystąpienie wymaga konsultacji lekarskiej i uwzględnienia w diagnostyce także możliwości rozwoju nowotworu dróg żółciowych. Dodatkowo niektóre z nich mogą występować w rozpoznanej już wcześniej, np. kamicy pęcherzyka żółciowego i być niesłuszne lekceważone lub uznane jako towarzyszące choremu na stałe.
W jaki sposób rozpoznaje się nowotwór dróg żółciowych?
W przypadku podejrzenia nowotworu dróg żółciowych wskazane jest wykonanie szeregu badań obrazowych. Podstawowym, bardzo ważnym, tanim i bezpiecznym dla pacjenta badaniem jest USG jamy brzusznej z oceną pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych!
Ryc. 1. Obraz USG raka dróg żółciowych (strzałki)
Ryc. 2. Odcinkowe zwężenia przewodów żółciowych wewnątrzwątrobowych spowodowane procesem nowotworowym – obraz ECPW
Ryc. 3. Zwężenie przewodu żółciowego wspólnego spowodowane naciekiem nowotworowym (strzałka) – obraz ECPW
Źródło ilustracji: Choroby wewnętrzne, red. prof. A. Szczeklik, Medycyna Praktyczna, Kraków 2006
- USG jamy brzusznej to podstawowe badanie wykorzystywane ocenie pęcherzyka i dróg żółciowych. Pozwala na ustalenie szerokości i położenia dróg żółciowych oraz zmian na ich przebiegu. Jeżeli nowotwór dróg żółciowych jest duży i nacieka wątrobę, zazwyczaj udaje się to uwidocznić w badaniu USG.
- Tomografia komputerowa jamy brzusznej jest badaniem dokładniejszym niż USG. Pozwala na określenie wielkości, położenia, a często także charakteru zmian w drogach żółciowych (u osób po 60. rż. może być wykonana jednoczasowo z badaniem USG).
- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest pomocne w ocenie rozmiarów nacieku wątroby przez nowotwór dróg żółciowych.
- Endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną (ECPW) przeprowadza się za pomocą giętkiego endoskopu wprowadzanego przez usta chorego. Końcówkę endoskopu wprowadza się do dwunastnicy (pierwsza część jelita, do której pokarm przechodzi bezpośrednio z żołądka). Następnie pod kontrolą endoskopu podaje się do dróg żółciowych (poprzez ich ujście w dwunastnicy) środek kontrastowy i wykonuje serię zdjęć rentgenowskich. Na podstawie uzyskanych obrazów można ustalić, na jakim poziomie znajduje się spowodowana na przykład przez nowotwór przeszkoda (zwężenie) w drogach żółciowych oraz potwierdzić naciekanie wątroby przez nowotwór.
- Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (magnetic resonancecholangiopancreatography – MRCP), podobnie jak ECPW, umożliwia nieinwazyjną dokładną ocenę przewodu trzustkowego. Jest to badanie łączące niejako dwie techniki: ECPW i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego.
Jakie są metody leczenia nowotworów dróg żółciowych?
Leczenie nowotworów dróg żółciowych jest bardzo trudne, ze względu na małą wrażliwość komórek nowotworowych na leczenie systemowe i szybką zdolność nowotworu do dawania przerzutów odległych. Szanse na wyleczenie zwiększają się u osób, u których chorobę rozpoznano bardzo wcześnie.
Jedynym sposobem leczenia dającym szanse na pełne wyleczenie (tzn. leczenie radykalne) jest operacyjne wycięcie nowotworu (ok. 25% chorych), dlatego centralne miejsce w leczeniu nowotworów dróg żółciowych zajmuje chirurgia.
W dużo mniejszym zakresie wykorzystuje się radioterapię. Obecnie możliwości techniczne umożliwiają napromienienie operowanego miejsca jeszcze w trakcie zabiegu lub klasycznie jako leczenie uzupełniające operacje. Dodatkowo zgodnie z najnowszymi wytycznymi stosuje się leczenie systemowe – chemioterapię.
Leczenie chirurgiczne. Wycięcie nowotworu dróg żółciowych jest operacją skomplikowaną i obarczoną dużą liczbą powikłań. Wiąże się to z anatomiczną bliskością szeregu ważnych dla życia struktur, które w zależności od konkretnego przypadku należy wyciąć lub pozostawić (jeśli nie są objęte przez naciek nowotworu):
- żyła wrotna (główna żyła prowadząca krew z kończyn dolnych i brzucha do serca, biegnie ku górze wzdłuż kręgosłupa, do tyłu od trzustki),
- wątroba,
- trzustka,
- dwunastnica (pierwszy odcinek jelita, rozpoczyna się zaraz za żołądkiem i otacza trzustkę).
Bardzo ważne w trakcie operacji nowotworów dróg żółciowych jest odtworzenie drogi odpływu żółci, ponieważ w czasie zabiegu wycina się zmienione chorobowo drogi żółciowe. Najlepiej, jeśli po operacji żółć produkowana w wątrobie może odpływać do jelita. W tym celu należy zastąpić wycięty fragment dróg żółciowych odcinkiem jelita cienkiego. Jeśli to niemożliwe, żółć musi odpływać na zewnątrz ciała poprzez dren wyprowadzony na powierzchnię skóry (przetoka żółciowa).
Niektórych chorych nie można zoperować, ponieważ ich stan ogólny oraz choroby towarzyszące wykluczają przeprowadzenie dużej i skomplikowanej operacji. W takim przypadku trzeba zapewnić odpływ żółci, aby nie narastała żółtaczka. W tym celu konieczne może być założenie za pomocą endoskopu stentu (rurka wykonana ze sztywnego plastiku albo z metalowej konstrukcji rozprężającej się wewnątrz dróg żółciowych) do wnętrza zwężonego przez nowotwór przewodu żółciowego, co pozwoli na swobodny odpływ żółci do jelita i ustąpienie żółtaczki. Po tym zabiegu (nazywanym endoskopowym odbarczeniem żółtaczki) poprawia się stan ogólny chorego, co z kolei może w nieodległej przyszłości pozwolić na podjęcie próby leczenia operacyjnego.
W niektórych sytuacjach, kiedy przeprowadzenie operacji radykalnej (czyli wycięcie nowotworu w całości) nie jest możliwe, konieczne może być przeprowadzenie zabiegu paliatywnego, czyli takiego, który nie usuwając choroby, może zlikwidować część jej objawów, a tym samym poprawić stan chorego i jakość jego życia. Zabiegi paliatywne mogą polegać na wspomnianym powyżej endoskopowym wprowadzeniu stentu do dróg żółciowych lub operacyjnym wykonaniu zespolenia fragmentu dróg żółciowych z jelitem (czyli tzw. zespolenia omijającego – jego celem jest umożliwienie odpływu żółci do przewodu pokarmowego z pominięciem odcinka, który z powodu nowotworu był niedrożny).
Leczenie systemowe stosowane w leczeniu nowotworów dróg żółciowych można podzielić na:
- chemioterapię uzupełniającą leczenie operacyjne (stosuje się kapecytabinę)
- paliatywną chemioterapię – jeżeli leczenie radykalne jest niemożliwe (gemcytabina z cisplatyną).
Terapie celowane molekularnie i immunoterapia wciąż stanowią przedmiot wielu dyskusji, ze względu na niepewną wartość takiego postępowania.
Należy jednak podkreślić, że profilowanie molekularne (tzn. stworzenie pełnego i całkowicie indywidualnego opisu nowotworu na poziomie genetycznym) może w przyszłości pozwolić na zastosowanie nowych leków (obecnie wiele z nich jest jeszcze w fazie badań klinicznych).
Jakie są czynniki rozwoju nowotworu dróg żółciowych?
Ponieważ nowotwory dróg żółciowych są rzadkie, nie do końca znane są czynniki ryzyka ich rozwoju. Zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów dróg żółciowych stwierdzono u osób otyłych, z rozpoznanym zespołem metabolicznym (X), palących papierosy, nadużywających alkoholu, zakażonych wirusami wirusowego zapalenia wątroby typu B i C. Dodatkowo ryzyko to znacząco się zwiększa u osób chorujących na:
- pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (ok. 30%!)
- wrzodziejące zapalenie jelita grubego,
- torbiele dróg żółciowych,
- chorobę Carolego (dziedziczną chorobę charakteryzującą się obecnością licznych torbieli wewnąrzwątrobowych dróg żółciowych),
- zakażenia pasożytnicze,
- kamicę wewnątrzwątrobową.
- niealkoholowe stłuszczenie wątroby
Czym jest CA 19-9?
Jest to białko, którego poziom można oznaczyć we krwi. Nie jest ono narzędziem do rozpoznawania nowotworów i nie sprawdza się jako badanie przesiewowe (zob. Jakie są sposoby wczesnego rozpoznawania nowotworów złośliwych?). Oznaczanie jego poziomu w surowicy krwi ma głównie znaczenie w monitorowaniu odpowiedzi na leczenie, oceny jego skuteczności. Wraz z oznaczeniem stężenia glikoproteiny CEA (kolejnego powszechnie znanego markera nowotworowego) ma związek z zaawansowaniem choroby i rokowaniem. Ich zwiększone stężenie obserwujemy w przypadku innych raków (głównie przewodu pokarmowego) i szeregu różnych chorób nienowotworowych – dlatego tak ważna jest interpretacja badania przez lekarza, a nie samo jego wykonanie.
